Эпилепсия веста

Опасность синдрома Веста у детей — признаки, видео и фото патологии

Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется намесяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Оглавление:

В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.

Причины, которые вызывают синдром Веста

Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.

Причины появления синдрома Веста таковы:

  • врожденные нарушения развития головного мозга;
  • различные генетические болезни;
  • асфиксия;
  • у недоношенных грудничков – кровоизлияния внутри черепа.

На фото ребенок с синдромом Веста

Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.

Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.

Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.

Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.

Признаки и симптомы

Синдром Веста имеет такие признаки:

  • частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
  • гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
  • нарушение психомоторного развития.

У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.

Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.

Стандартными признаками являются:

  • наклоны тела вперед;
  • судороги тела, рук и ног;
  • руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.

Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.

Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.

Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.

Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.

Лечебные процедуры

Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.

Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.

Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.

Хорошие результаты получены при лечении синдрома Веста стволовыми клетками. Способ еще новый и пока дорогой, но явно перспективный.

Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.

Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:

  • противосудорожные средства (нитразепам, эпилим);
  • гормональные и стероидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, тетракозактид);
  • витаминотерапия – большие дозы витамина В6 (пиридоксин).

Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.

К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.

Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:

  • чувство постоянной усталости;
  • нарушение концентрации;
  • кожные и эндокринные реакции;
  • депрессия;
  • поражение периферических нервов;
  • отклонения в работе печени.

Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.

В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.

Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.

Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.

Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста

Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.

Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.

В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.

В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.

По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.

Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.

До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития. Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.

Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.

Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.

Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.

Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.

При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.

Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/epilepsiya/sindrom-vesta.html

Синдром Веста

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга). Данное заболевание впервые описал английский врач W. J. West, наблюдавший его у своего сына. Под эпилепсией подразумевают хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся пароксизмальными (приступообразными) расстройствами сознания, приступами судорог, застывания, вегетативными пароксизмами (изменениями дыхания, пульса, тонуса сосудов и т. д.), а также нарастающими изменениями в эмоционально-психической сфере, регистрируемыми в межприступном периоде. При эпилепсии возникают специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – графическом изображении электрической активности головного мозга. Отсюда и происходит основная триада симптомов при синдроме Веста:

  • приступы по типу «инфантильных спазмов»;
  • задержка развития;
  • гипсаритмия на ЭЭГ.

Синдром Веста встречается у 1,6–4,2 на 10 тыс. новорожденных и составляет 2–9% всех случаев эпилепсии у детей. Чаще страдают мальчики (60%). В 85% случаев дополнительно устанавливаются следующие заболевания: пороки развития головного мозга (30%), туберозный склероз (12–16%), гипоксически-ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6–10%), хромосомные аномалии (4%), другие факторы (внутриутробные инфекции, опухоли и другие изменения). Таким образом, наиболее частая форма синдрома – симптоматическая, т. е. сопутствующая другому заболеванию. Криптогенная форма – причина состояния неизвестна или неочевидна – диагностируется в 11–12%. Семейные случаи составляют 3–4%. Дебют заболевания – на 1-м году жизни с пиком в 3–7 месяцев (77% больных).

Признаки синдрома Веста

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей после нескольких месяцев, казалось бы, нормального развития миоклонических и/или тонических судорог. Миоклонические судороги – кратковременные, серийные, мелкие, часто симметричные подергивания мышц конечностей, туловища, лица. Они постепенно могут переходить в тонические, т. е. в продолжительные мышечные сокращения. Судороги у детей с синдромом Веста обычно не сопровождаются потерей сознания, однако, длительные и частые припадки приводят к тому, что ребенок погружается в глубокий сон. Чаще спазмы отмечаются сразу после пробуждения и в период засыпания, но четкой связи со временем суток и освещенностью не имеют. Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками.

В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в процесс, а также от степени его распространенности могут возникнуть следующие типы судорог:

  • Кивательные или сгибательные (иначе – салаамовы судороги), при которых задействованы мышцы верхних конечностей и шеи. Проявляются в виде качания головой взад-вперед, сгибанием рук (поза восточного приветствия). Может быть рапространенный вариант со сгибанием всего туловища.
  • Разгибательные – внезапное разгибание конечностей, напоминающее рефлекс Моро. Ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
  • Судороги затылка – серии разгибательных движений шеи с запрокидыванием головы (средняя продолжительность серий – 10 секунд с перерывом между ними в несколько секунд).

Кроме того, наблюдаются смешанные сгибательно-разгибательные спазмы, возможно ограничение процесса короткими вертикальными подергиваниями глазных яблок или их движениями по типу нистагма. Тип судорог не зависит от причины возникновения синдрома и не сказывается на прогнозе заболевания. В 40% случаев приступы асимметричные; могут носить серийный или, редко, одиночный характер. Частота до 10 и более серий в день, в сериюприступов. Длительность единичного приступа до 2 с. Перед приступом – испуг, вскрик. После приступа – вялость, сон. Также одним из вариантов приступа является внезапная остановка поведенческой активности, «замирание», которое не сопровождается спазмами. Возможно проявление сопутствующей приступу вегетативной симптоматики, среди которой нарушения дыхания – это наиболее часто встречающийся феномен, в отличие от изменений частоты сердечных сокращений.

Вскоре после возникновения судорог, а иногда и до них, появляются признаки задержки психомоторного развития. В большинстве случаев последовательность возникновения указанных симптомов зависит от того, является синдром Веста симптоматическим проявлением другого заболевания (задержка развития выявляется до появления судорожного синдрома) или имеет криптогенную природу. Кроме того, в начальном периоде заболевания задержка может быть выражена незначительно, что затрудняет ее диагностику. Часто отмечаются аксиальная (осевая) гипотония и «утрата» хватательного рефлекса. Отсутствие фиксации взора и следящих движений глаз является плохим прогностическим критерием.

На ЭЭГ характерным проявлением синдрома Веста является гипсаритмия – диффузная нерегулярная высокоамплитудная активность с нарушением синхронизации и спайковым компонентом. Н. Gastaut выделял типичную и атипичную формы гипсаритмии, каждая из которых разделяется на функциональную (характерную для криптогенной природы заболевания) и структурную (появляющуюся при наличии структурных изменений коры головного мозга).

При проведении нейровизуализации (при помощи КТ – компьютерной томографии, МРТ – магнитно-резонансной томографии, ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии и т. п.) возможно выявление признаков органических поражений головного мозга: пороки развития, диффузная атрофия структур, последствия перинатальной энцефалопатии, туберозный склероз и другие изменения.

Лечение

Учитывая непрерывное прогрессирование симптоматики, особенно в психомоторной сфере, необходимо как можно более раннее назначение лечения. Препаратами выбора в терапии синдрома Веста являются адренокортикотропный гормон (АКТГ) и производные вальпроевой кислоты (вальпроаты). При неэффективности АКТГ возможно назначение глюкокортикостероидов (ГКС), например, преднизолона, дексаметазона; также эффективны в лечении болезни бензодиазепины (нитразепам, клоназепам), вигабатрин, иммуноглобулины (например, октагам), в ряде случаев – высокие дозы пиридоксальфосфата (витамина B6). Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами. Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условия стационара. Кроме того, необходим постоянный мониторинг состояния обменных процессов в организме, ЭЭГ контроль. При назначении симптоматической терапии следует избегать препаратов с возбуждающим действием, снижающих порог судорожной активности мозга. Вместе с тем применение в лечении препаратов, улучшающих метаболические процессы в мозговой ткани, способствуют устранению приступов и оказывают положительное воздействие на умственное развитие детей.

При наличии у ребенка органического субстрата (например, туберозного склероза, опухоли) решается вопрос о хирургическом лечении. Данный метод лечения сопряжен с серьезными рисками для жизни и здоровья ребенка, что ограничивает его применение строгими показаниями.

Важно обратить внимание на коррекцию задержи психомоторного развития у детей, которая даже при успешном купировании судорожного синдрома зачастую носит устойчивый характер. Необходимо проведение разъяснительных бесед с родственниками малышей, обучение их правилам ухода за детьми с данной патологией. Только комплексный подход к лечению позволяет надеяться на достижение клинически и прогностически значимых результатов.

Прогноз при синдроме Веста

При данной патологии у детей прогноз всегда серьезен. Только своевременно начатое в первые недели от начала заболевания лечение может привести к полному выздоровлению ребенка. При этом подобные результаты вероятны при криптогенной форме заболевания, в то время как симптоматическая форма, как правило, оставляет после себя серьезные нарушения в психомоторном развитии. Таким образом, прогноз и эффективность лечения учитывается в каждом конкретном случае исходя из причины возникновения заболевания. Примерно у 60% детей современные противоэпилептические препараты позволяют купировать приступы судорог, описаны также случаи их самопроизвольного прекращения, однако, в большинстве случаев после перенесенного синдрома Веста остаются выраженные интеллектуальные нарушения, двигательные расстройства сохраняются почти у половины больных. Кроме того, нередки случаи эволюционирования заболевания, например, в синдром Леннокса-Гасто или в мультифокальную эпилепсию. Летальность при синдроме в первый год жизни достигает 20%. Несвоевременная отмена терапии, а также позднее начало лечения в большинстве случаев приводит к возникновению у детей повторных приступов, выраженных психомоторных нарушений, иногда – к резистентной (устойчивой) к терапии, тяжелой форме эпилепсии.

Источник: http://prosindrom.com/neurological/sindrom-vesta.html

Что такое синдром Веста?

Синдром Веста (СВ) — младенческая эпилепсия или инфантильные спазмы. Это редкая и тяжелая патология, которая возникает у детей до 4 лет, но чаще проявляется в первый год жизни. Патология встречается нечасто, всего 1 случай на 3200 новорожденных. Болеют больше мальчики (60%).

Свое название этот синдром получил по имени английского врача Веста, который описал данные судороги и симптомы у своего сына в 1841 г., а в 1964 г. синдрому присвоили его имя. Симптомы появляются в 4-6 месяцев. Характерно, что при судорогах корпус наклонен кпереди, голова согнута вперед, лежит на груди, как будто в восточном приветствии. Спазмы могут захватывать отдельные мышцы шеи, головы, или распространяться на все тело — генерализованные приступы. При этом они почти всегда носят серийный характер. Подобные серии могут достигать в сутки нескольких десятков. Патология считается опасной для жизни. Симптомы прогрессируют, особенно эпилепсия затрагивает психомоторную сферу. Сейчас существуют эффективные препараты для лечения таких судорог, но фактом остается то, что часто больной отстает в психомоторном развитии.

Синдром Веста включает в себя триаду признаков: инфантильные спазмы, задержка психомоторного развития, гипсаритмия на ЭЭГ. Наличие СВ в 85% случаев сопровождается и другими поражениями мозга: пороки развития ГМ (30%), туберозный склероз (12-16%), ишемическая энцефалопатия (до 15%), наследственные дефекты обмена (6-10%), хромосомные аномалии (4%), внутриутробные инфекции, опухоли и др. (25-33%). Такое проявление синдрома Веста считается симптоматическим, оно наиболее частое и сопутствует основному (другому) заболеванию головного мозга.

Причины заболевания

Главной причиной развития синдрома считается гипоксия мозга ребенка в процессе сложных родов или беременности матери. Также придается значение следующим факторам:

  • органическому повреждению мозга во внутриутробном периоде;
  • асфиксии плода;
  • кровоизлияниям мозга у недоношенного малыша;
  • провоцирующими могут быть ДЦП, гидро- и микроцефалия, синдром Штурге-Вебера, трисомия по 21 хромосоме, туберкулезный склероз, фенилкетонурия, менингиты, дефицит биотинидазы.

Когда этиология болезни остается невыясненной, такую форму СВ называют криптогенной или идиопатической. В прогнозе она всегда лучше.

Симптоматические проявления

Все больные объединены в 3 группы риска:

  1. Есть клинические проявления, но изменений на ЭЭГ нет или же есть изменения на ЭЭГ, а клинические проявления отсутствуют. Таким больным лечение не проводят, а только наблюдают в динамике и ежегодно обследуют.
  2. Имеется умеренная клиника паттерн-изменения на ЭЭГ. Этих детей обследуют каждые полгода, и они получают постоянное лечение.
  3. Имеющиеся симптомы выражены значительно, ЭЭГ тоже изменено. У таких детей синдром Веста протекает обычно тяжело, прогноз неблагоприятный.

Первые несколько месяцев ребенок ничем не выделяется, развивается по возрасту. Затем на 4-6 месяце у него вдруг появляются приступы судорог, так называемые инфантильные спазмы. Они отличаются тем, что при них ребенок резко наклоняется вперед, а голова ложится на грудь — это салаамовы припадки. Руки и ноги ребенка при этом могут разводиться в стороны. Приступ может длиться до минуты, перерыв несколько секунд, и повторный припадок. Приступы проходят сериями, до нескольких десятков в день, хотя сначала они бывают единичными, короткими и редкими. Поэтому диагностика всегда запаздывает. При припадках ребенок громко вскрикивает, как при коликах, которые и диагностируются врачами. Припадки особо не поддаются лечению. Во время судорог малыш не теряет сознание, но ввиду их большой частоты и тяжести, ребенок изматывается и погружается в сон. Возникают судороги чаще вечером или сразу после пробуждения, но постоянства в этом нет. Провокаторами судорог могут быть даже прикосновения к ребенку, громкие звуки.

По тому, какая группа мышц вовлекается в приступ, синдром Веста имеет 3 варианта:

  1. Кивательный или сгибательный вариант (салаамовы судороги): участвуют мышцы шеи и рук, голова качается назад и вперед, руки согнуты впереди. Может сгибаться и все тело. Эти судороги молниеносные, ребенок может при этом упасть на колени, длятся они секунду. Реже эти приступы напоминают замедленную съемку, чем напоминают восточное приветствие (саалам). При серии приступов они склонны давать осложнения в виде эпилептического статуса, могут комбинироваться с большими приступами.
  2. Разгибательные или распространенные — вовлечены все мышцы тела: руки и ноги раскинуты, голова склонена вперед на грудь.
  3. Затылочные судороги: голова резко запрокидывается назад, это длится по 10 секунд с перерывом на 1 или несколько секунд.

Встречаются и смешанные сгибательно-разгибательные припадки. Возможно просто подергивание глазных яблок. Виды припадков не зависят от причины патологии, не определяют прогноз синдрома. В 40% случаев приступы односторонние. Перед приступом ребенок вскрикивает в испуге. После серии приступов наступает сон, ребенок становится вялым.

Припадок может проявляться как замирание на одном месте, без спазмов мышц. Иногда припадки ограничиваются короткими серийными кивками головы. Отставание в психомоторном развитии выявляется нередко еще до приступов или же наряду с ними. Такие дети часто раздражительны и капризны. Если судороги повторяются часто, то они усугубляют ситуацию. Характерно и то, что такие дети очень часто ведут себя как слепые, будто ничего не видят.

У ребенка наблюдается задержка психомоторного развития:

  • не может сидеть;
  • не стоит;
  • не держит голову;
  • отсутствие хватательного рефлекса;
  • часто имеется ослабление мышечного тонуса на одной стороне тела и пр.

Если к этому добавляется нефиксирующийся взгляд, малыш не следит глазами за предметом. Это считается плохим признаком.

Гипсаритмия проявляется в хаотичных волнах разной длины из разных отделов мозга. Это говорит об аномальной активности головного мозга и судорожной готовности в любой момент. Вне приступа на ЭЭГ непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность. Правильно подобранная терапия значительно улучшает состояние ребенка. В этой стадии частоту судорог можно контролировать приемом препаратов.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии проводится при участии специалистов: нейрохирурга, невролога, педиатра, эндоскописта и эндокринолога. Для установления диагноза назначают:

  • ЭЭГ;
  • КТ (определит диффузные или очаговые изменения мозга);
  • МРТ головного мозга;
  • церебральная ангиография;
  • краниоскопия (только при необходимости).

Из нейрофизиологических обследований обязательно проводят ЭЭГ, которая выявляет наличие биологических кривых при отсутствии очага возбуждения. Газовая ЭЭГ определяет наличие расширенных желудочков головного мозга.

Возможные осложнения

Синдром Веста протекает всегда довольно тяжело, потому что при данной патологии речь идет об органических поражениях головного мозга. Терапия в любых случаях, даже при своей успешности, дает рецидивы. Практически всегда у больных имеются неврологические нарушения, эпилепсия и ее эквиваленты, экстрапирамидные расстройства. В 90% проявляется ЗПР.

Методы лечения

На сегодня существует 2 вида лечения данного заболевания: медикаментозный и хирургический. Основным считается медикаментозный метод: при правильном подборе препаратов он всегда дает хорошие результаты. Препараты принимают длительно (в течение года) до тех пор, пока не прекратятся припадки. Основные применяемые препараты: стероидные гормоны, АПЭ, АКТГ, витамины. Стероидные препараты эффективны, но характерны привыканием, часто вызывают побочные эффекты. Их доза, кратность и длительность назначаются только врачом. Нельзя самостоятельно увеличивать и менять дозу, т.к. можно получить обратный эффект. Наиболее часто назначаются Преднизолон, Дексаметазон, Супер Кортизол, Гидрокортизон.

С некоторых пор в лечении заболевания стали применять стволовые клетки. Этот метод очень перспективный ввиду положительной результативности. Сдерживающим моментом является его дороговизна. Стволовые клетки могут заменять и служить основой для любого вида ткани, в том числе и нервной.

Назначаются противосудорожные препараты: Клоназепам, Антелепсин, Эпилим, Конвулекс, Нитразепам, Депакин, Ламотриджин, Топирамат, Вальпроевая кислота, Зонегран, Фенобарбитал. На сегодня самыми эффективными из них являются Вальпроевая кислота и Нитразепам. Кроме этого, большое признание получил Вигабатрин — противоэпилептическое средство, абсолютно безопасное для детей. При сравнении его действия и стероидов большую эффективность показали стероиды. Но необходимо отметить, что стероиды хуже переносятся, чаще дают рецидивы.

Было давно замечено, что больным очень хорошо помогает гормон АКТГ, причина такого влияния и механизм действия на течение СВ до сих пор не выяснены. Сочетанное назначение стероидов и АКТГ заметно улучшает состояние больных: у них полностью прекращаются судороги, исчезает гипсаритмия, нормализуется ЭЭГ. Необходим постоянный прием витаминов. Большие дозы витамина В6 (Пиридоксина) улучшают обменные процессы в головном мозге, эффект от лечения проявляется уже через 2 недели.

Иногда применяют хирургическое лечение. Нейрохирург рассекает имеющиеся спайки оболочек мозга, может удалить опухоль (например, при туберозном склерозе) или аневризмы сосудов — это называется резекцией патологического очага. Вообще данный вид лечения у детей применяют крайне редко, потому что это связано с большим риском для жизни малыша. Чаще всего для выздоровления новорожденному хватает медикаментозного лечения.

Общие прогнозы

О прогнозах при СВ говорить всегда сложно. При идиопатическом синдроме процесс протекает гораздо мягче, судороги легче поддаются лечению, и ЗПР обычно выражена нерезко. 40% таких больных практически здоровы.

При других формах 20% больных малышей не доживают даже до 5 лет. Многие умирают до года: некоторые из-за аномалий мозга, которые всегда несовместимы с жизнью, другие погибают от осложнений при лечении.

Полное излечение встречается по некоторым данным только в 2% случаев — это статистика Гиббса. Треть больных лечится нормально с урежением припадков и улучшением самочувствия. Только у 4% детей при СВ относительно нормальный уровень психического и физического развития. А в 90% случаев даже при отсутствии судорог ЗПР остается, и излечения в этом случае не бывает. Эта сложность состояния определяется причиной синдрома, ведь речь идет об органических поражениях мозга.

Сами припадки из-за серийности могут способствовать повреждению вещества мозга, а это всегда чревато нарушением когнитивных функций, необучаемостью, девиацией поведения, психическими нарушениями в той или иной степени, даже развитием параличей. 60% болеющих переносят свою эпилепсию во взрослую жизнь.

Подводя итог, можно сказать, что при криптогенной форме синдрома Веста прогноз всегда благоприятный: структуры мозга здесь не нарушены. Приступы всегда однотипные, к ним легче подобрать лечение. Припадки симметричны, ЗПР не выражена. Неблагоприятен прогноз при симптоматическом синдроме Веста: течение более тяжелое, изменения в веществе мозга достаточно выражены. Припадки разного типа, на препараты не реагируют. Признаки отставания в развитии диагностируются раньше появления припадков.

Источник: http://spinazdorov.ru/spinnoj-mozg/epilepsiya/sindrom-vesta.html

Синдром Веста

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Синдром Веста

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

Причины синдрома Веста

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

Симптомы синдрома Веста

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок. Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические. Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Диагностика синдрома Веста

Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком. Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне. Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях. Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е. ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

Лечение синдрома Веста

Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

Прогноз синдрома Веста

Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/West-syndrome

Синдром Веста

Oliver Dulac, Karen R. Ballaban-Gil, Solomon L. Moshe

История и терминология

В своем письме в «Lancet» в 1841г. Вест впервые описал инфантильные спазмы, которыми страдал его сын. Особо он подчеркнул непрерывное прогрессирование симптоматики, особенно в психомоторной сфере (West 1841). Заболевание считалось не поддающимся лечению вплоть до открытия действия на приступы адренокортикотропного гормона (Sorel and Dusaucy-Bauloxe 1958). В 1952 г. впервые был описан уникальный ЭЭГ-паттерн, отмеченный у большого количества пациентов, страдающих инфантильными спазмами – гипсаритмия (hypsi – с греческого «высокий», а arrythmia – «отсутствие ритма»), характеризующаяся беспорядочными высокоамплитудными несинхронными спайками и медленно-волновой активностью (Gibbs and Gibbs 1952). Триаду признаков – инфантильные спазмы, задержка психомоторного развития и гипсаритмия на ЭЭГ — в начале 1960-х гг. решили называть синдромом Веста (Gastaut et al 1964). Обнаружение при функциональной нейровизуализации очагов поражения головного мозга привело в замешательство относительно этой формы эпилепсии, определяемой ранее как генерализованная (Chugani et al 1990). Положительный эффект от применения вигабатрина стал новым шагом в лечении синдрома Веста (Chiron et al 1990; Gram et al 1992). Отахара пв 1984 описал эволюцию трех формы возраст-зависимых эпилептических энцефалопатий – от ранней эпилептической энцефалопатии в синдром Веста, а затем в синдром Леннокса-Гасто (Ohtahara 1984).

Синдром Веста включает в себя триаду основных симптомов – серии спазмов, задержка психомоторного развития и выраженные пароксизмальные изменения на ЭЭГ. Дебют постепенно, первые симптомы могут проявляться как и у здоровых до того детей, так и на фоне уже заметной психомоторного задержки. Это возраст-зависимый эпилептический синдром, с дебютом в 90% случаев в возрасте до 12 месяцев, чаще всего от 4 до 6 месяцев (Kellaway et al 1979). Однако, необходимо отметить и возможность позднего начала заболевания (вплоть до 4 лет), в таких случаях возрастает вероятность постановки ошибочного диагноза и неправильной терапии (Bednarek et al 1998). Мальчики страдают несколько чаще.

Инфантильные спазмы обычно проявляются симметричными, билатеральными, короткими и внезапными сокращениями аксиальных мышечных групп. Семиотика приступов зависит от того распространенности на различные группы мышц, от того, какая группа мышц преимущественно вовлечена в процесс – флексорная или экстензорная. Спазмы могут варьировать от распространенных сокращений всех мышц – сгибателей или разгибателей, до сокращений отдельных мышц шеи или прямой мышцы живота (Hrachovy and Frost 1989). Они могут быть флексорными, экстензорными или смешанными. Чаще всего встречаются смешанные спазмы, после них следуют флексорные, экстензорные наблюдаются реже (Kellaway et al 1979). У большинства детей встречается больше, чем один вид спазмов, при этом наблюдаемый тип спазма зависит от исходного положения тела.

Флексорные спазмы, несмотря на то, что не являются наиболее частыми, представляются как наиболее характерные для синдрома Веста. При вовлечении абдоминальных мышц-сгибателей тело может складываться пополам (приступы по типу «складного ножа»). При вовлечении верхних конечностей, руки совершают движения приведения-отведения, что выглядит так, как будто ребенок обнимает сам себя. Приступы по типу «складного ножа» совместно с приведением верхних конечностей напоминают ритуал восточного приветствия «салаам», откуда и получили название «салаамовых атак» или судорог. Если вовлечены только мышцы-сгибатели шеи, приступы выглядят как кивки головой. Вовлечение мышц плечевого пояса может выглядеть как пожимание плечами (Kellaway et al 1979). Приступ может также приводить к внезапной остановке поведенческой активности, не сопровождаясь спазмом. Спазмы могут быть ограничены короткими вертикальными подергиваниями глазных яблок или нистагмоидными движениями. Нарушения дыхания – часто встречающийся феномен, в отличие от изменений частоты сердечных сокращений (Kellaway et al 1979).

Установлено, что тип спазмов, какими бы они не были – флексорными, экстензорными или смешанными, не зависит от этиологии и не сказывается на прогнозе заболевания. В то же время имеет значение — симметричны спазмы или нет, поскольку асимметричность может свидетельствовать о корковом поражении (Fusco and Vigevano 1993). Асимметричные спазмы проявляются представляются латеральным отведением головы или глаз.

Спазмы имеют тенденцию возникать чаще сразу после пробуждения или при засыпании. Для них характерна серийность, интервал между последовательными спазмами составляет при этом менее 60 сек. Обычно интенсивность судорог в серии сначала постепенно возрастает, а затем убывает (Hrachovy and Frost 1989). Частота спазмов варьирует от единичных до нескольких сотен в день (Kellaway et al 1979). Отмечается связь спазмов со сном (но не временем суток). Спазмы не являются фотосенситивными, зато могут вызываться тактильной стимуляцией или внезапными громкими звуками.

За спазмами могут следовать периоды сниженной реактивности. Сразу после спазма часто отмечается плач, однако он не считается иктальным феноменом. У детей, начавших ходить, первыми проявлениями заболевания могут быть падения (дроп-атаки).

Несмотря на то, что именно серии спазмов (кластеры) являются отличительным признаком синдрома, могут встречаться и другие виды приступов – клонические или фокальные. Серия спазмов может начаться с тонического приступа, комбинация спазмов с фокальными судорогами может также составлять отдельный вид приступов. В последнем случае это может быть признаком органической патологии головного мозга, причем необязательно с неблагоприятным прогнозом (Pachatz et al 2003).

У одной трети пациентов психомоторное развитие до дебюта заболевания – нормальное (Kurokawa et al 1980). У 2/3 пациентов без установленной причины, еще до дебюта инфантильных спазмов нарушается нейропсихологическое развитие. В последнем случае наиболее часто отмечаются аксиальная гипотония и «утрата» хватательного рефлекса. Отсутствие фиксации взора и следящих движений глаз является плохим прогностическим критерием (Guzzetta et al 2002).

Наиболее часто изменения интериктальной ЭЭГ на фоне нарушения основной ритмики представлены диффузной, высокоамплитудной, асинхронной пароксизмальной медленноволновой тета- и дельта-активностью, которая непрерывно регистрируется в бодрствовании и фрагментировано — во сне. Этот гипсаритмический паттерн может быть симметричным или асимметричным в зависимости от наличия дополнительных фокусов, или унилатеральным. В некоторых случаях нарушения ЭЭГ представлены одним или несколькими фокусами спайков во время бодрствования, с генерализацией во сне. Реже, но могут встречаться и другие паттерны, которые определяются особыми условиями или причинами.

Интериктальная ЭЭГ при инфантильных спазмах, как правило, характеризуется гипсаритмией с ее продолженной нерегулярной, беспорядочной, быстро меняющейся, дезорганизованной высокоамплитудной спайк-волновой активностью. Эта активность достаточно легко идентифицируется. Она может регистрироваться во время бодрствования или non-REM сна или только во сне (Watanabe et al 1993). Во время глубоких стадий сна эта активность может прерываться (Blume and Dreyfus-Brisac 1982). Гипсаритмия обычно регистрируется на ранних стадиях развития синдрома, чаще у детей более младшего возраста, и присутствует примерно в 66% случаев (Blume and Dreyfus-Brisac 1982). Со временем «хаотичный» паттерн становится более организованным (Hrachovy et al 1984; Watanabe et al 1993) и в возрасте от 2 до 4 лет может трансформироваться в генерализованную активность, представленную паттерном медленных комплексов «острая-медленная волна» синдрома Леннокса-Гасто. Cерии спазмов могут встречаться и без паттерна гипсаритмии в ЭЭГ. Этот подтип инфантильных спазмов обычно плохо поддается лечению АЭП (Caraballo et al 2003).

Во время приступов могут регистрироваться несколько паттернов ЭЭГ (Kellaway et al 1979). Наиболее частый – высокоамплитудный, генерализованный , медленноволновой компонент, за которым следует угнетение биоэлектрической активности (электродекремент), которое длится более 1 сек. В некоторых случаях может отмечаться электродекремент быстрой активности (Vigevano et al 1993). Иктальный паттерн ЭЭГ не коррелирует с типом спазмов. Продолжительность иктальных изменений ЭЭГ варьирует от 0.5 сек до 106 сек. Продолжительные эпизоды ассоциируются обычно с остановкой поведенческой активности. В некоторых случаях иктальная активность регистрируется в виде фокальных изменений, сопровождаемых сериями спазмов (Bour et al 1986; Carrazana et al 1993), фокальные изменения могут регистрироваться в таких случаях как до, во время, так и после серии спазмов. Это всегда указывает либо на фокальные поражения или мальформацию головного мозга.

Инфантильные спазмы разделяют на симптоматические, которые возникают вследствие известных этиологических факторов, и идиопатические/криптогенные – причина возникновения неизвестна или неочевидна. Некоторые авторы проводят следующее различие между идиопатическими и криптогенными инфантильными спазмами:: к идиопатическим относят случаи, где у пациентов обнаруживается та или иная наследственная предрасположенность- осложненность семейного анамнеза по эпилепсии или фебрильным судорогам, генетические паттерны ЭЭГ, в то время как к криптогенным относят случаи, где у пациентов предполагается та или иная этиология, но она не может быть продемонстрирована (van der Berg and Yerushalmy 1969; Dulac et al 1993b; Vigevano et al 1993).

Криптогенные инфантильные спазмы составляют 9-15% всех случаев, остальные – симптоматические (Matsumoto et al 1981; Riikonen 1982). Повторяемость инфантильных спазмов в отдельных семьях нехарактерна,- за исключением случаев с генетическими заболеваниями, такими как туберозный склероз, или при многоплодной беременности Kurokawa et al 1980; Dulac et al 1993a). Симптоматические инфантильные спазмы связаны с тяжелыми пренатальными, перинатальными и постнатальными факторами. Наиболее частые причины развития синдрома Веста — пренатальные (ЦМВ-фетопатия) или перинатальные (герпес-вирусный или бактериальный менингит) инфекции, гипоксия (фокальная или диффузная) головного мозга плода или преждевременные роды, постнатальная ишемия (позднее пережатие пуповины), постнатальный энцефалит (герпес-вирусный) или системные гемодинамические нарушения (позднее пережатие пуповины, дегидратация), различные церебральные дисгенезии (лиссэнцефалия, гемимегалоэнцефалия, фокальная корковая дисплазия, септальная дисплазия или агенезия мозолистого тела), хромосомные нарушения (включая синдром Дауна, del1p36) или точечные мутации (мутации ARX или STK9), нейрокожные синдромы (туберозный склероз, синдром недержания пигмента или синдром Ито, нейрофиброматоз), травматические повреждения. Врожденные нарушения метаболизма встречаются довольно редко. Однако имеются наблюдения инфантильных спазмов при фенилкетонурии, отмечались также дефицит тетрагидробиоптерина и митохондриальные цитопатии. В этом контексте следует отметить болезнь Менкеса, сочетание отека конечностей, атрофии зрительных нервов и гипоплазии мозжечка, названное синдромом PEHO с аутосомно-рецессивным типу наследования (Field et al 2003).

Существует предположение, что в ряде случаев провоцирующим фактором инфантильных спазмов может являться вакцинация, в частности АКДС. Связь чисто гипотетическая, т.к. вакцинация АКДС проходит как раз в возрасте наиболее вероятного дебюта заболевания (до 6 месяцев). По современным данным связь между вакцинацией АКДС и развитием инфантильных спазмов является случайной и не носит причинно-следственного характера (Fukuyama et al 1977; Cody et al 1981; Bellman et al 1983; Anonymous 1991).

Патогенез и патофизиология

Патогенез синдрома Веста неизвестен. Однако существуют следующие гипотезы:

  1. Инфантильные спазмы могут вызываться стволовой дисфункцией серотонинэргических нейронов (Hrachovy et al 1981; Silverstein and Johnston 1984). Эта гипотеза основана на наблюдении, что у пациентов с инфантильными спазмами регистрируется уменьшение длительности фазы REM-сна, в которую происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов. Стволовые серотонинэргические нейроны участвуют в формировании циклов сна и снижение уровня серотонина может уменьшать REM-сон. Langlais et al. представили данные в поддержку гипотезы серотониновой дисфункции, показав снижение уровня 5-HIAA, метаболита серотонина, совместно с пониженным содержанием гомованилиновой кислоты и MHPG у пациентов с инфантильными спазмами, но до сих пор не определено, являются ли эти изменения при синдроме Веста первичными или вторичными (Langlais et al 1991). У детей с положительным эффектом на терапию АКТГ, регистрировалось повышение уровня 5-HIAA, в то время как у другой группы (без эффекта) его уровень снижался.
  2. Выносились на обсуждение и иммунные нарушения у пациентов с инфантильными спазмами. Сообщалось о повышении частоты HLA-DRw52 и числа активированных В-клеток (Hrachovy et al 1985; 1988). Однако эта взаимосвязь требует дополнительной верификации.
  3. Предполагаются нарушения в системе «мозг-надпочечники» у пациентов с инфантильными спазмами. Baram et al.представили данные о снижении уровня АКТГ и повышении уровня кортикотропин-рилизинг фактора в ликворе (Baram et al 1992). Согласно этой гипотезе, повышение кортикотропин-рилизинг фактора вследствие различных причин может провоцировать развитие инфантильных спазмов.
  4. Гиперэкспрессия аксональных коллатералей и возбуждающих синапсов, играющих большую роль в формировании корковых функций, формируют гипервозбудимость коры развивающегося мозга и могут быть ответственны за продолженную спайковую активность, особенно в сочетании со структурными повреждениями головного мозга. Недостаток миелина в этом возрасте может отвечать за отсутствие межполушарной синхронии, приводя таким образом к развитию паттерна гипсаритмии ЭЭГ (Dulac et al 1994). Продолженная пароксизмальная активность может вызывать когнитивный дефицит. Она также может обуславливать субкортикальное растормаживание с пароксизмальными нарушениями в базальных ганглиях (Chugani et al 1990). Таким образом, «петля», состоящая из коры и базальных ганглиев, может принимать участие в патогенезе синдрома Веста (Desguerre et al 2003), с повреждением на любом уровне – коры (встречается чаще) или базальных ганглиев, особенно при врожденных нарушениях метаболизма. Созревание мозга уменьшает возбудимость и может объяснить исчезновение симптомов в большом количестве случаев, или его трансформацию в другую, резистентную форму (синдром Леннокса-Гасто) путем повышения синхронизации работы полушарий вследствие миелинизации, с появлением медленной спайк-волновой активности и тонических приступов.

При криптогенных инфантильных спазмах могут встречаться неспецифические дегенеративные изменения в коре и белом веществе головного мозга (Satoh et al 1984).

Заболеваемость синдрома Веста оценивается в 1 на новорожденных (Hurst 1994). Это наиболее часто встречающийся вид эпилептических энцефалопатий – группы синдромов, которые приводят к развитию когнитивных нарушений.

Нет данных о возможности профилактики синдрома. Обсуждается и остается открытым вопрос о назначении вигабатрина пациентам с туберозным склерозом, диагностированным пренатально или сразу после рождения, до появления первых спазмов. Необходимо добавить, что некоторые препараты, в частности карбамазепин, могут провоцировать развитие спазмов (Talwar et al 1994), поэтому этот препарат должен использоваться с большой осторожностью у младенцев с симптоматической или вероятно-симптоматической эпилепсией.

У маленьких детей часто инфантильные спазмы расцениваются как повышенные реакции по типу «стартл»-ответа. Подозрения на эпилептическую природу подобных проявлений особенно оправданны, если они часто возникают при пробуждении.

Доброкачественный миоклонус раннего младенческого возраста (доброкачественные неэпилептические инфантильные спазмы) был впервые описан в 1977 г. (Lombroso and Fejerman 1977). Несмотря на то, что возраст дебюта, некоторые клинические проявления похожи на синдром Веста, прогноз заболеваний принципиально различен. При доброкачественном миоклонусе младенцев тонические спазмы возникают на фоне нормальной иктальной и интериктальной ЭЭГ во время сна и бодрствования – в отличие от синдрома Веста. Спазмы возникают без какой-либо связи со сном, чем также отличаются от спазмов при синдроме Веста. Отсутствует задержка психомоторного развития. Как правило, не отмечается вовсе или отмечается незначительная перинатальная патология. Семейный анамнез по эпилепсии может отсутствовать, но может быть и отягощенным (Dravet et al 1986). С лечением или без него, спазмы при доброкачественном миоклонусе младенцев проходят в течение первых лет жизни.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев — еще один эпилептический синдром, который совпадает по дебюту, но отличается по типу приступов. Они характеризуются миоклоническими вздрагиваниями, как правило, только рук и головы. Как и доброкачественные неэпилептические инфантильные спазмы, миоклонии не имеют никакой связи со сном, хотя и возникают несколько чаще при засыпании. Интериктальная ЭЭГ обычно нормальная, однако сами приступы проходят на фоне 1-3 секундной вспышки спайк-волновой или полиспайк-волновой активности. Фотостимуляция может провоцировать миоклонии. Психомоторное развитие соответствует возрасту, и у этих детей синдром не эволюционирует в другие типы приступов (Roger et al 1993).

Синдром Сандифера (Sandifer) – это гастроэзофагальный рефлюкс, наклон головы (вплоть до кривошеи), аномальное дистоническое положение тела, вплоть до опистотонуса. могут встречаться подергивания глаз или конечностей. Эти эпизоды, особенно опистотонус, могут ошибочно трактоваться как спазмы. Сбор анамнеза может помочь при установлении диагноза, хотя далеко не у всех детей наблюдается развернутая клиническая картина – с обильной рвотой, остановкой в весе, и респираторными симптомами. Эпизоды, как правило, связаны с кормлением. ЭЭГ — нормальная. Для диагностики рефлюкса используются контрастная рентгенография пищевода с барием, эзофагоскопия и рН-метрия. Главный риск заключается в том, чтобы пропустить эпилептические спазмы у детей с рефлюксом, который часто встречается у младенцев. При возникновении любых сомнений необходимо проведение ЭЭГ.

Определенные изменения на ЭЭГ могут помочь в определении этиологии заболевания. Некоторые диффузные мальформации головного мозга, такие, как лиссэнцефалия или синдром Айкарди, сопровождаются специфическими изменениями на ЭЭГ (Dulac et al., 1983). При туберозном склерозе гипсаритмия регистрируется редко, тогда как часто отмечаются фокальные спайки со вторичной генерализацией во время сна. Вспышки подавления характерны для гемимегалэнцефалии, шизэнцефалии и синдрома Айкарди. Очаги патологического замедления ритма вместе с гипсаритмией часто встречаются при порэнцефалии, фокальной дисплазии или других фокальных структурных нарушениях головного мозга. Внутривенная проба с диазепамом может выявить очаг, уменьшив гипсаритмию. При идиопатических эпилепсиях характерна симметричность гипсаритмии.

Иктальный паттерн в виде фокальных разрядов до, во время и после кластера спазмов обычно встречается при кортикальной мальформации (Dalla Bernardina 1984; Ohtsuka et al 1998). Восстановление гипсаритмии между спазмами в кластере является характерной особенностью синдрома Веста (Dulac et al 1993b).

КТ-картина может быть как нормальной, так и обнаружить очаговые или диффузные структурные изменения (Singer et al 1982). МРТ исследование более чувствительно в диагностике очаговых поражений, таких, как аномальная или задержанная демиелинизация, аномальная демаркации белого и серого вещества, фокусы корковой дисплазии (van Bogaert et al 1993).

В некоторых случаях может быть информативно проведение ПЭТ – с целью обнаружения областей гипометаболизма, которые коррелируют с диспластическими изменениями в коре и белом веществе головного мозга (Chugani et al 1992; 1993). Значимость маркеров возрастает при регистрации в основном эпилептогенных очагов при мультифокальном поражении головного мозга, в частности при туберозном склерозе (Chugani et al 1998).

Как правило, спазмы и гипсаритмия на ЭЭГ проходят самостоятельно к 3 годам жизни. Однако у 55-60% детей инфантильные спазмы эволюционируют в другой эпилептический синдром, например, синдром Леннокса-Гасто (Jeavons et al 1973; Matsumoto et al 1981; Riikonen 1982). Возвращение спазмов после ремиссии синдрома Веста говорит о крайне резистентной, тяжелой форме эпилепсии (Camfield et al 2003). Особенно трудно поддается лечению синдром Веста при синдроме Дауна, если его дебют состоялся спустя 2 месяца после рождения, с повышением риска развития аутизма и фармакорезистентности (Eisermann et al 2003). Это свидетельствует о том, что промедление в назначении соответствующего лечения неблагоприятно сказывается на прогнозе заболевания.

Даже при благоприятном лечении приступов, прогноз в отношении психомоторного развития остается неудовлетворительным. По всем данным, только у 5-12 % пациентов не остается психомоторного дефицита. Почти у половины остаются двигательные нарушения и у 70-78% — задержка психического развития (Jeavons et al 1973; Matsumoto et al 1981; Riikonen 1982; Glaze et al 1988). Прогноз более благоприятен в случаях с идиопатическими и криптогенными формами заболевания, в случаях отсутствия неврологического дефицита, нормального развития ребенка до дебюта спазмов. По данным долгосрочных исследований среди этой группы детей у 37-44% нет ни неврологического, ни интеллектуального дефицита (Jeavons et al 1973; Matsumoto et al 1981; Riikonen 1982; Glaze et al 1988). У детей в подгруппе с криптогенной формой синдрома откладывание начала терапии неблагоприятно сказывается на исходе заболевания (Matsumoto et al 1981; Riikonen 1982). В более ранних исследованиях не было разницы по отдаленным последствиям между группами детей с положительным эффектом на терапию АКТГ/преднизолоном и без эффекта, хотя некоторые исследователи связывали положительный исход по неврологическому статусу именно с терапией АКТГ (Riikonen 1982). Зачастую очень сложно провести различие между последствиями собственно синдрома Веста и теми патологических состояний, на фоне которых развивается синдром Веста., тем более, что не всегда удается получить четкую картину о состоянии и развитии ребенка до дебюта заболевания. Все это затрудняет оценку отдаленных последствий.

В группе пациентов без достоверно установленных структурных нарушений головного мозга, там, где диагноз был установлен в дебюте на основании клинических и ЭЭГ данных, наилучший прогноз отмечался при отсутствии другого анамнеза, симметричных спазмах, умеренной степени когнитивных нарушений, сохранности функции фиксации взора, симметричной гипсаритмии, и «возврата» паттерна гипсаритмии на ЭЭГ в интервалы между спазмами в период кластера (Dulac et al 1993b).

Прогноз хуже в случаях с симптоматическими формами синдрома, в основе которых лежат дегенеративные заболевания мозга (Glaze et al 1988). Смертность в таких случаях достигала 25%. В последних исследованиях сообщается о снижении смертности до 5%, что объясняется в целом улучшением медицинской помощи (Glaze et al 1988).

При назначении АКТГ и преднизолона при инфантильных спазмах часто улучшается состояние или полностью прекращаются судороги и исчезает гипсаритмия на ЭЭГ. В двойном слепом исследовании была показана большая эффективность АКТГ по сравнению с преднизолоном (Hrachovy et al 1983; Baram et al 1996). Показано также, что частота положительного эффекта существенно выше (90%) при применении высоких доз АКТГ (Snead et al 1989). Это может быть связано с повышением уровня кортизола в ответ на высокие дозы АКТГ, чего не наблюдается при применении низких доз или преднизолона перорально.

Также как нет консенсуса в выборе доз стероидов в лечении инфантильных спазмов, имеются разные точки зрения касательно продолжительности лечения (обычно от 2 до 6 недель).

Что касается АЭП, ранее была показана эффективность в лечении пациентов с инфантильными спазмами только вальпроевой кислоты и нитразепама. Dreifuss предположил, что по эффективности контроля приступов нитразепам сравним с АКТГ, но этот вопрос остается до сих пор спорным (Dreifuss et al 1986). Хороший клинический эффект в терапии инфантильных спазмов вигабатрина (гамма винил- GABA), который доступен в Канаде, Европе, Южной Америке, некоторых странах Азии и Ближнего Востока, был убедительно показан в 2 двойных слепых исследованиях (Appleton et al 1999; Elterman et al 2001). Сравнение вигабатрина и гормонов по немедленному ответу на терапию инфантильных спазмов (за исключением случаев туберозного склероза) в 2 контролируемых исследованиях показало преимущество стероидов (Vigevano and Cilio 1997; Lux et al 2004). Однако, при терапии стероидами выше частота рецидивов и хуже переносимость по сравнению с вигабатрином (Vigevano and Cilio 1997). Более высокий эффект от терапии вигабатрином по сравнению с гидрокортизоном при туберозном склерозе был доказан в рандомизированном исследовании (Chiron et al 1997).

Также в ряде неконтролируемых исследований сообщалось о снижении частоты приступов, улучшение картины ЭЭГ и психомоторного развития при применении поливалентного человеческого иммуноглобулина (van Rijckevorsel-Harmant et al 1986).

Описан положительный эффект с минимальными побочными эффектами высоких доз пиридоксина (мг/кг/сут) у некоторых пациентов с инфантильными спазмами (Blennow and Stark 1986; Pietz et al 1993). Те пациенты, которые чувствительны к пиридоксину, демонстрировали положительный эффект в течение первых 2-х недель после начала лечения.

Некоторым пациентам с резистентными инфантильными спазмами при подтвержденных нейровизуализационными методами или ПЭТ очаговыми поражениями головного мозга, может быть показано хирургическое лечение – резекция патологического очага (Chugani et al 1990; Holmes 1993). При невозможности резекции патологического очага у пациентов, и при наличии дроп-атак, может помочь операция тотальной каллозотомии, тогда как только передняя каллозотомия обычно неэффективна — вероятно в силу причин, связанных с механизмами созревания головного мозга (Pinard et al 1999).

Anonymous. Pertussis immunization and the central nervous system. Ad Hoc Committee for the Child Neurology Society Consensus Statement on Pertussis Immunization and the Central Nervous System. Ann Neurol 1991;29(4):458-60.

Appleton RE, Peters AC, Mumford JP, Shaw DE. Randomised, placebo-controlled study of vigabatrin as first-line treatment of infantile spasms. Epilepsia 1999;40(11):.

Baram TZ, Mitchell WG, Snead OC 3rd, Horton EJ, Saito M. Brain-adrenal axis hormones are altered in CSF of infants with massive infantile spasms. Neurology 1992;42(6):1171-5.

Baram TZ, Mitchell WG, Tournay A, Snead OC, Hanson RA, Horton EJ. High-dose corticotropin (ACTH) versus prednisone for infantile spasms: a prospective, randomized, blinded study. Pediatrics 1996;97(3):375-9.

Bednarek N, Motte J, Soufflet C, Plouin P, Dulac O. Evidence of late-onset infantile spasms. Epilepsia 1998;39(1):55-60.

Bellman MH, Ross Em, Miller DL. Infantile spasms and pertussis immunization. Lancet 1983;1:1031-4.

Blennow G, Stark L. High-dose B6 treatment in infantile spasms. Neuropediatrics 1986;17:7-10.

Blume WT, Dreyfus-Brisac C. Positive rolandic sharp waves in neonatal EEG; types and significance. Electroencephal Clin Neurophysiol:277-82.

Bour F, Chiron C, Dulac O, Plouin P. Caracteristiques electrocliniques des crises dans le syndrome d’Aicardi. Rev Electroencephalogr Neurophysiol Clin 1986;16:341-53.

Camfield P, Camfield C, Lortie A, Darwish H. Infantile spasms in remission may reemerge as intractable epileptic spasms. Epilepsia 2003;44(12):1592-5.

Caraballo RH, Fejerman N, Bernardina BD, et al. Epileptic spasms in clusters without hypsarrhythmia in infancy. Epileptic Disord 2003;5(2):109-13.

Carrazana EJ, Lombroso CT, Mikati M, Helmers S, Holmes GL. Facilitation of infantile spasms by partial seizures. Epilepsia 1993;34(1):97-109.

Chiron C, Dulac O, Luna D, et al. Vigabatrin in infantile spasms. Lancet 1990;335(8685):363-4.

Chiron C, Dumas C, Jambaque I, Mumford J, Dulac O. Randomized trial comparing vigabatrin and hydrocortisone in infantile spasms due to tuberous sclerosis. Epilepsy Res 1997;26(2):389-95

Chugani DC, Chugani HT, Muzik O, et al. Imaging epileptogenic tubers in children with tuberous sclerosis complex using alpha-[11C]methyl-L-tryptophan positron emission tomography. Ann Neurol 1998;44(6):858-66.

Chugani HT, Shewmon DA, Sankar R, Chen BC, Phelps ME. Infantile spasms: II. Lenticular nuclei and brain stem activation on positron emission tomography. Ann Neurol 1992;31(2):212-9.

Chugani HT, Shewmon DA, Shields WD, et al. Surgery for intractable infantile spasms: neuroimaging perspectives. Epilepsia 1993;34(4):764-71.

Chugani HT, Shields WD, Shewmon DA, Olson DM, Phelps ME, Peacock WJ. Infantile spasms: I. PET identifies focal cortical dysgenesis in cryptogenic cases for surgical treatment. Ann Neurol 1990;27:406-13.

Cody CL, Baraff LJ, Cherry JD, Marcy SM, Manclark CR. Nature and rates of adverse reactions associated with DPT and DT immunizations in infants and children. Pediatrics 1981;68:650-60.

Dalla Bernardina B. Epileptic syndromes and cerebral malformations in infancy: multicentric study. Boll Lega It Epil 1984;45/46:65-7.

Desguerre I, Pinton F, Nabbout R, et al. Infantile spasms with basal ganglia MRI hypersignal may reveal mitochondrial disorder due to T8993G MT DNA mutation. Neuropediatrics 2003;34(5):265-9.

Dravet C, Giraud N, Bureau M, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina B. Benign myoclonus of early infancy of benign non-epileptic infantile spasms. Neuropediatrics 1986;17:33-8.

Dreifuss F, Farwell J, Holmes G, et al. Infantile spasms. Comparative trial of nitrazepam and corticotropin. Arch Neurol 1986;43(11):.

Dulac O, Chiron C, Robain O, Plouin P, Jambaque II, Pinard JM. Infantile spasms: a pathophysiological hypothesis. Semin Pediatr Neurol 1994;1(2):83-9.

Dulac O, Feingold J, Plouin P, Chiron C, Pajot N, Ponsot G. Genetic predisposition to West syndrome. Epilepsia 1993a;34(4):732-7

Dulac O, Plouin P, Jambaque I. Predicting favorable outcome in idiopathic West syndrome. Epilepsia 1993b;34(4):747-56.

Dulac O, Plouin P, Perulli L, Diebler C, Arthuis M, Jalin C. Electroencephalographic aspects of classic agyria-pachygyria. Rev Electroencephalogr Neurophysiol Clin 1983;13(3):232-9.

Eisermann MM, DeLaRaillere A, Dellatolas G, et al. Infantile spasms in Down syndrome—effects of delayed anticonvulsive treatment. Epilepsy Res 2003;55(1-2):21-7.

Elterman RD, Shields WD, Mansfield KA, Nakagawa J; US Infantile Spasms Vigabatrin Study Group. Randomized trial of vigabatrin in patients with infantile spasms. Neurology 2001;57(8):.

Fukuyama Y, Tomori N, Sugitate M. Critical evaluation of the role of immunization as an etiological factor of infantile spasms. Neuropadiatrie 1977;8:224-37.

Fusco L, Vigevano F. Ictal clinical electroencephalographic findings of spasms in West syndrome. Epilepsia 1993;34:671-8.

Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Pinsard N. L’Encephalopathie myoclonique infantile avec hypsarythmie (Syndrome de West). Paris: Masson, 1964.

Gibbs FA, Gibbs EL. Atlas of electroencephalography 2: epilepsy. Cambridge (MA): Addison-Wesley, 1952.

Glaze DG, Hrachovy RA, Frost JD Jr, Kellaway P, Zion TE. Prospective study of outcome of infants with infantile spasms treated during controlled studies of ACTH and prednisone. J Pediatr 1988;112(3):389-96.

Gram L, Sabers A, Dulac O. Treatment of pediatric epilepsies with gamma-vinyl GABA (vigabatrin). Epilepsia 1992;33 Suppl 5:S26-9.

Guzzetta F, Frisone MF, Ricci D, Rando T, Guzzetta A. Development of visual attention in West syndrome. Epilepsia 2002;43(7):757-63.

Holmes G. Surgery for intractable seizures in infancy and early childhood. Neurology 1993;43:S33-42.

Hrachovy RA, Frost JD Jr. Infantile spasms. Pediatr Clin North Am 1989;36(2):311-29.

Hrachovy RA, Frost JD Jr, Kellaway P. Hypsarrhythmia: variations on the theme. Epilepsia 1984;25:317-25.

Hrachovy RA, Frost JD Jr, Kellaway P, Zion TE. Sleep characteristics in infantile spasms. Neurology 1981;31:688-94.

Hrachovy RA, Frost JD Jr, Kellaway P, Zion TE. Double-blind study of ACTH vs prednisone therapy in infantile spasms. J Pediatr 1983;103(4):641-5.

Hrachovy RA, Frost JD Jr, Pollack MS, Glaze DG. Serologic HLA typing in infantile spasms. Epilepsia 1988;29(6):817-9.

Hrachovy RA, Frost JD Jr, Shearer WT, Schlactus JL, Mizrahi EM, Glaze DG. Immunological evaluation of patients with infantile spasms. Ann Neurol 1985;18:414.

Hurst DL. Epidemiology. In: Dulac O, Bernardina BD, Chugani HT, editors. Infantile spasms and West syndrome. WB Saunders: London, 1994.

Jeavons PM, Bower BD, Dimitrakoudi M. Long-term prognosis of 150 cases of "West syndrome." Epilepsia 1973;14:153-64.

Kellaway P, Hrachovy RA, Frost JD, Zion T. Precise characterization and quantification of infantile spasms. Ann Neurol 1979;6:214-18.

Kurokawa T, Goya N, Fukuyama Y, Suzuki M, Seki T, Ohtahara S. West syndrome and Lennox-Gastaut syndrome: a survey of natural history. Pediatrics 1980;65:81-8.

Langlais PJ, Wardlow ML, Yamamoto H. Changes in CSF neurotransmitters in infantile spasms. Pediatr Neurol 1991;7:440-5.

Lombroso CT, Fejerman N. Benign myoclonus of early infancy. Ann Neurol 1977;1:138-43.

Lux AL, Edwards SW, Hancock E, et al. The United Kingdom Infantile Spasms Study comparing vigabatrin with prednisolone or tetracosactide at 14 days: a multicentre, randomised controlled trial. Lancet 2004;364(9447):1773-8.

Matsumoto A, Watanabe K, Negoro T, et al. Long-term prognosis after infantile spasms: a statistical study of prognostic factors in 200 cases. Dev Med Child Neurol 1981;23(1):51-65.

Ohtahara S. Seizure disorders in infancy and childhood. Brain Dev 1984;6:509-19.

Ohtsuka Y, Ohmori I, Oka E. Long-term follow-up of childhood epilepsy associated with tuberous sclerosis. Epilepsia 1998;39:.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Epileptic spasms and partial seizures as a single ictal event. Epilepsia 2003;44(5):.

Pietz J, Benninger C, Schafer H, Sontheimer D, Mittermaier G, Rating D. Treatment of infantile spasms with high-dosage vitamin B6. Epilepsia 1993;34:757-63.

Pinard JM, Delalande O, Chiron C, et al. Callosotomy for epilepsy after West syndrome. Epilepsia 1999;40:.

Riikonen R. A long-term follow-up study of 214 children with the syndrome of infantile spasms. Neuropediatrics 1982;13(1):14-23.

Roger J, Genton P, Bureau M, Dravet C. Less common epileptic syndromes. In: Wyllie E, editor. The treatment of epilepsy: principles and practice. Philadelphia: Lea and Febiger, 1993;624-6.

Satoh J, Mizutani T, Morimatsu Y. Neuropathology of the brainstem in age-dependent epileptic encephalopathy—especially of cases with infantile spasms. Brain Dev 1984;8:433-49.

Silverstein F, Johnston MV. Cerebrospinal fluid monoamine metabolites in patients with infantile spasms. Neurology 1984;34:102-5.

Singer WD, Haller JS, Sullivan LR, Wolpert S, Mills C, Rabe EF. The value of neuroradiology in infantile spasms. J Pediatr 1982;100:47-50.

Snead OC 3rd, Benton JW Jr, Hosey LC, et al. Treatment of infantile spasms with high-dose ACTH: efficacy and plasma levels of ACTH and cortisol. Neurology 1989;39(8):.

Sorel L, Dusaucy-Bauloxe A. A propos de 21 cas d’hypsarrthythie de Gibbs. Soutraitement spectaculaire par l’ACTH. Acta Neurol Belg 1958;58:130-41.

Talwar D, Arora MS, Sher PK. EEG changes and seizure exacerbation in young children treated with carbamazepine. Epilepsia 1994;35(6):1154-9.

van Bogaert P, Chiron C, Adamsbaum C, Robain O, Diebler C, Dulac O. Value of magnetic resonance imaging in West syndrome of unknown etiology. Epilepsia 1993;34(4):701-6.

van der Berg GJ, Yerushalmy J. Studies on convulsive disorders in young children. I. Incidence of febrile and non-febrile convulsions by age and other factors. Pediatr Res 1969;3:.

van Rijckevorsel-Harmant K, Delire M, Rucquoy-Ponsar M. Treatment of idiopathic West and Lennox-Gastaut syndromes by intravenous administration of human polyvalent immunoglobulins. Eur Arch Psychiatry Neurol Sci 1986;236:119-22.

Vigevano F, Cilio MR. Vigabatrin versus ACTH as first-line treatment for infantile spasms: a randomized, prospective study. Epilepsia 1997;38(12):1270-4.

Vigevano F, Fusco L, Cusmai R, Ricci S, Milani L. The idiopathic form of West syndrome. Epilepsia 1993;34:743-6.

Watanabe K, Negoro T, Aso K, Matsumoto A. Reappraisal of interictal electroencephalograms in infantile spasms. Epilepsia 1993;34:679-85.

West WJ. On a peculiar form of infantile convulsions. Lancet 1841;1:724-5.

Источник: http://epidoc.ru/syndromes/ilae/west_syndrome.html

admin
admin

×